Sarcomes: tumeurs rares mais agressives des tissus mous et des os

Le Prof. Andreas Krieg et le Dr Alexander Wilhelm expliquent les spécificités de ce type de tumeur et donnent un aperçu des options de diagnostic et de traitement.

Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares qui prennent naissance dans les cellules des tissus conjonctifs, de soutien, adipeux ou musculaires. Ils peuvent toucher aussi bien les tissus mous que les os. «Ces maladies malignes peuvent apparaître à n’importe quel endroit du corps, croître à des vitesses variables selon leur malignité et inclure une grande diversité de sous-types», explique le Prof. Andreas Krieg, médecin-chef en orthopédie et codirecteur du Centre des tumeurs osseuses et des tissus mous de l’Université de Bâle (KWUB – Centre des sarcomes). 

Chaque année, environ 300 personnes en Suisse développent un sarcome primaire, affectant aussi bien des enfants que des adultes. Chez les enfants, les sarcomes osseux sont plus fréquents, tandis que chez les adultes, les sarcomes des tissus mous dominent.

Les causes exactes de l’apparition des sarcomes restent souvent inconnues. «Il existe des prédispositions génétiques et des syndromes tels que le syndrome de Li-Fraumeni qui augmentent le risque. De plus, certains facteurs externes comme la radiothérapie peuvent dans de rares cas provoquer des sarcomes secondaires», précise le Prof. Krieg. Parfois, les sarcomes se développent plusieurs années après une irradiation. Néanmoins, leur survenue reste souvent aléatoire et sans cause identifiable.

Défis et concepts thérapeutiques

Le diagnostic des sarcomes représente un défi particulier. «Les symptômes sont rares. Souvent, les patients ressentent une masse qui leur semble suspecte», explique le Dr Wilhelm, médecin cadre en chirurgie viscérale et coordinateur du Centre des sarcomes de l’Université de Bâle. Il recommande des règles simples: «Une masse croissant rapidement, supérieure à 5 centimètres, associée à des rétractions cutanées ou située en profondeur, doit toujours faire l’objet d’une investigation.»

Le traitement des sarcomes nécessite une collaboration étroite entre plusieurs spécialités médicales. «Nous traitons les sarcomes au sein d’une équipe interdisciplinaire composée de chirurgiens, oncologues, radiologues et autres spécialistes. En raison de la complexité de la maladie, l’expertise de différentes disciplines est essentielle pour élaborer des plans thérapeutiques personnalisés et garantir la meilleure prise en charge possible des patients de tous les âges», explique le Prof. Krieg. Le Centre des sarcomes de Bâle est le seul en Suisse à être officiellement certifié par la Société allemande du cancer pour cette approche interdisciplinaire.

Un comité de concertation pluridisciplinaire, où tous les spécialistes prennent des décisions ensemble, est essentiel. «Chaque cas est discuté individuellement et adapté aux dernières avancées scientifiques», précise le Dr Wilhelm.

Il existe plus de 100 types différents de sarcomes. Le traitement dépend du type et du stade de la maladie. Les sarcomes osseux sont généralement traités par une combinaison de chimiothérapie et de chirurgie, avec une résection tumorale accompagnée d’une marge de sécurité dans les tissus sains. Pour les sarcomes des tissus mous, la radiothérapie est souvent utilisée, soit avant, soit après la chirurgie. Dans certains cas, une chimiothérapie peut également être recommandée. L’objectif est d’éliminer complètement la tumeur tout en prévenant les récidives.

Progrès et pronostic

Grâce aux avancées thérapeutiques modernes, les chances de survie des personnes atteintes de sarcomes se sont améliorées ces dernières décennies. Selon le Prof. Krieg, les taux de survie à cinq ans pour les sarcomes osseux sont en moyenne de 70 à 80%. Des taux similaires, environ 60 à 70%, sont observés pour les sarcomes des tissus mous. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, notamment le stade de la tumeur au moment du diagnostic, sa localisation, son sous-type, l’âge du patient ou de la patiente et la réponse au traitement.

Contrairement à d’autres cancers, le suivi des sarcomes est particulier en raison de leur rareté et de leur vitesse de croissance parfois lente. Comme pour de nombreux cancers, le suivi est initialement rapproché, mais il peut être prolongé pour certains sous-types. «Des récidives ou des métastases peuvent survenir même après cinq ans, c’est pourquoi nous poursuivons le suivi dans certains cas au-delà de cette période», explique le Dr Wilhelm.

Des approches innovantes, telles que les thérapies ciblées et l’immunothérapie, offrent de nouvelles perspectives d’espoir. De plus, le Registre national des sarcomes en Suisse fournit de nouvelles bases pour la recherche. «Ce registre nous permet de collecter des données et d’améliorer les traitements à long terme», souligne le Prof. Krieg. La collaboration avec des centres internationaux contribue également à faire progresser les connaissances.

Un message pour les personnes atteintes de sarcomes

Il est essentiel pour les patient·e·s de se tourner vers des centres spécialisés. Seuls ces centres, combinant approches interdisciplinaires et technologies de pointe, permettent de gérer au mieux la complexité de la maladie et d’améliorer les chances de guérison. «Nos patients bénéficient d’une approche globale intégrant également la physiothérapie, l’assistance sociale et la psycho-oncologie», détaille le Dr Wilhelm.

En conclusion, les experts insistent sur l’importance d’une détection précoce. «Un diagnostic précoce est la clé pour améliorer les chances de guérison», résume le Prof. Krieg.